妇产科

肺静脉共同腔闭锁产前超声误诊为完全型肺静脉异位引流一例

作者:宋宴鹏[1] 战冰[1] 贾培万[1] 孙玲玉[2] 单位:山东省青岛市胶州中心医院[1] 山东省青岛市妇女儿童医院 来源:365医学网 日期:2018-05-16
导读

         肺静脉共同腔闭锁产前超声误诊为完全型肺静脉异位引流一例

        孕妇,25岁,孕1产0。于2016年9月28日孕24周在青岛市胶州中心医院行常规胎儿超声检查。结果显示胎儿各生物学测量指标符合孕24周+3超声表现,腹部横切面显示胃泡位于左侧,其后外侧脾脏未显示,下腔静脉与腹主动脉位于脊柱同侧(右侧),下腔静脉位于腹主动脉右前方(图1A);胸骨旁四腔心切面显示心脏位于右侧胸腔内,心尖朝向右前下方,心室右襻,四腔心对称,十字交叉结构消失,房间隔下部和室间隔膜部连续性中断,仅显示一组共同房室瓣,房室连接未定(图1B);肺动脉长轴切面显示主肺动脉和左、右肺动脉内径细窄,内径宽分别为0.21、0.20和0.20 cm(图1C),彩色多普勒非标准三血管切面显示主肺动脉内逆灌血流信号(图1D);双心房切面见右上腔静脉回流入右心房,永存左上腔静脉回流入左心房(形态学右心房)(图1E);彩色多普勒胸骨旁四腔心切面见心房内壁光滑,未见肺静脉开口,心房后方探及一细窄花色血流信号(图1F)。超声诊断:右旋心、右侧异构、双上腔静脉、完全型房室间隔缺损、肺动脉闭锁、完全型肺静脉异位引流(考虑心上型)。建议上级医院产前诊断中心确诊。孕妇选择终止妊娠。家属签署知情同意书后,对胎儿进行尸体解剖,显示:双侧肺脏左侧3叶,右侧3叶(图2A);中位肝;心脏位于右侧胸腔,双侧心耳呈形态学右心耳,主动脉起源于左心室,肺动脉起源于右心室,双上腔静脉,永存左上腔静脉汇入左心房(形态学右心房),右上腔静脉汇入右侧形态学右心房(图2B),肺动脉起始段闭锁,主肺动脉、左肺动脉内径狭窄(图2C),肺门处左、右肺静脉形成肺静脉共同腔,周围未见引流垂直静脉(图2D),胸部降主动脉右侧发出1支大的体-肺动脉侧支进入右肺(图2E),胸部降主动脉左侧发出2支大的体-肺动脉侧支进入左肺(图2F),剖开心室及心房显示房间隔下端及室间隔膜部缺损,前后共同瓣形成。产前超声诊断与引产尸体解剖基本符合,但产前超声将肺静脉共同腔闭锁误诊为完全型肺静脉异位引流。

        讨论

        肺静脉共同腔闭锁是一种极少见的先天性心血管畸形,分为完全性和部分性肺静脉共同腔闭锁。完全性肺静脉共同腔闭锁指左、右肺静脉在肺动脉下组成共同腔,不与左心房,亦不与其他心腔或体静脉相沟通。部分性肺静脉共同腔闭锁指部分肺静脉在肺动脉下组成共同腔,部分肺静脉回流入左心房或其他心腔,或与体静脉相连。1962年,Lucas等[1]首先描述了肺静脉共同腔闭锁。国内目前仅检索到7例报道,其中3例为婴幼儿合并肺淋巴管扩张症[2],另外4例胎儿尸体解剖发现不伴肺淋巴管扩张及肺内血管改变,究其原因考虑与胎儿的血流动力学有关[3-4]。胎儿肺无呼吸功能,肺动脉血仅小部分(5%~10%)入肺,再由肺静脉回流到左心房,这时肺动脉的大部分血液经动脉导管注入降主动脉;胎儿出生后,胎盘循环中断,新生儿肺开始呼吸活动,动脉导管、静脉导管和脐血管废用,出现完整的肺循环。由于肺压力逐渐增加导致右心室压力增加及心肌肥大,继发肺淋巴管扩张[5]。因此,胎儿肺静脉共同腔闭锁时血流动力学受影响较小,而生后影响严重,往往表现为发绀、呼吸循环衰竭、酸中毒等。肺静脉共同腔闭锁预后很差,常是致命的,很少见到患儿存活4周以上;但是近年来随着对肺静脉共同腔闭锁认识的提高和手术技术的改进,少数病例经过有效治疗可以存活,可能与该类患儿具有其他肺循环有关(如小的肺静脉交通支、支气管静脉循环、肺动静脉畸形引流等)[6]。肺动脉闭锁是指心脏具有2个心室,房室连接通常相一致。主动脉单个出口,心室与肺动脉之间没有直接的血流流通,肺动脉的血流供应来自未闭的动脉导管和/或其他主动脉的侧支循环[7]。肺动脉闭锁可分为3型,A型指原位肺动脉存在,没有体肺侧支血管,肺血流由动脉导管供应;B型指原位肺动脉发育不良及体肺侧支存在,肺血流由肺动脉、体肺侧支血管供应;C型指肺动脉缺失,动脉导管缺如,肺血完全由大的体肺侧支血管供应[8]。本例胎儿肺动脉闭锁为B型,产前超声检查未能清晰显示双侧肺脏大的体肺侧支血管供应,对肺静脉共同腔闭锁未予提示,甚至误诊为心上型完全型肺静脉异位引流,分析原因可能是肺静脉共同腔细窄,且位于心房后壁,彩色多普勒见肺静脉共同腔内血流信号与心房内的血流信号混叠,故误认为是完全型肺静脉异位引流所形成的肺静脉共同腔。以上提示,当产前超声提示胎儿肺静脉共同腔,而不能清晰显示肺静脉共同腔的垂直静脉引流时,应想到肺静脉共同腔闭锁的可能。

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